王共强主任医师硕士生导师
关于肝豆肝纤维化
肝豆状核变性病机在于本虚标实、*损络脉，其演变过程包括*邪伏络期、*损肝络期、肝络瘀阻期、*邪逆传期。邪*属于内生伏*，“铜*”只是发病的始动之*，除“铜*”之外还有各种级联内生之*，基于此，王共强等提出了扶正解*通络的基本治疗原则。
肝纤维化是存在于大多数慢性肝脏疾病过程中的病理变化，主要表现为肝组织内细胞外基质过度增生与沉积，从而导致肝脏组织结构异常改变，并影响肝脏正常生理功能。其本质是慢性肝病过程中一种可逆的肝组织损伤过度修复反应，肝纤维化的持续存在，伴随正常肝实质细胞的坏死和凋亡，而肝组织内细胞外基质不断累积，肝实质逐步被肝组织内细胞外基质形成的瘢痕组织取代，最终形成肝硬化，甚至引起门静脉高压或肝癌，导致肝功能衰竭。肝纤维化可见于大多数慢性肝脏疾病，进一步发展，可形成肝硬化，严重影响患者健康与生命。
肝纤维化是一个病理过程，由于肝脏受到重复或长期的损伤、或炎症，从而导致大量瘢痕组织的形成。随着肝纤维化进展为肝硬化，肝脏相关死亡率也随之增加。一项意大利研究评估了例患者3年内肝硬化失代偿程度对死亡率的影响，结果显示随着失代偿事件的增加，死亡率也随之升高。代偿性肝硬化患者的5年死亡率为1.5%，而发生2次失代偿事件的患者5年死亡率高达88%，结果与ChildPugh评分或终末期肝病模型评分无关。对瑞典10年间例患者的肝硬化自然史进行分析，结果显示10年失代偿发生率为89%，其中75%在研究期间死亡，最常见的死因是肝衰竭和肝硬化并发症。
临床风险
肝纤维化是一个病理过程，由于肝脏受到重复或长期的损伤、或炎症，从而导致大量瘢痕组织的形成。由于肝纤维化通常很少导致明显的临床症状，随着肝纤维化进展为肝硬化，肝脏相关死亡率也随之增加。一项意大利研究评估了例患者3年内肝硬化失代偿程度对死亡率的影响，结果显示随着失代偿事件的增加，死亡率也随之升高。代偿性肝硬化患者的5年死亡率为1.5%，而发生2次失代偿事件的患者5年死亡率高达88%，结果与ChildPugh评分或终末期肝病模型评分无关。对瑞典10年间例患者的肝硬化自然史进行分析，结果显示10年失代偿发生率为89%，其中75%在研究期间死亡，最常见的死因是肝衰竭和肝硬化并发症。
临床中医辨证论治
早期诊断及治疗纤维化至关重要，肝豆状核变性预防和治疗治疗肝纤维化最好的方法是中西医结合规范驱铜。由于肝纤维化病理机制复杂，是肝损伤后机体整体参与的修复反应，针对单一靶标研发的药物在临床很难奏效，因此目前尚无疗效明确的化学药物西药或生物学药物可供临床应用直接治疗肝纤维化的方法。
中医药是中国各族人民在几千年生产、生活实践和与疾病作斗争中逐步形成并不断丰富发展的医学科学，具有完整的理论系。近数十年的研究和应用实践已经表明，中医药治疗肝病具有疗效，尤其在肝纤维化防治领域显示出疗效优势。
中医辨证治疗
肝纤维化的基本证候病机为虚损生积、正虚血瘀，“血瘀为积之体（标）、虚损为积之根（本）”。正虚主要表现为气阴两虚；血瘀则主要表现为瘀血阻络。其基本证型为气阴虚损、瘀血阻络。但在肝纤维化病变的不同阶段，依患者感受病邪不同或体质差异，可表现为不同的证候类型，常见有肝胆湿热、肝郁脾虚、肝肾阴虚等主要证型。在辨证治疗时，应病证结合，基本治法与辨证论治结合灵活运用。
基本证型和基本治法证候
疲倦乏力、食欲不振、肝区不适或胀或痛、大便异常、舌质暗红、舌下静脉曲张、脉弦细等，严重者还可有面色晦暗、蜘蛛痣、肝掌、脾脏肿大、舌有瘀斑等。治法：益气养阴、活血化瘀。益气药可选用*芪、白术、炙甘草等；养阴药可选用生地、沙参、麦冬、白芍等；活血化瘀药可选用丹参、桃仁、当归、赤芍、川芎等。
主要证型与治法方药
肝豆状核变性当出现肝纤维化时与原发疾病在症候上已经发生不同变化，因此，需要在上述基本证型和基本治法基础上，还可针对下述证候和结合原发病进一步辨证用药。
肝胆湿热证，典型证候：口干苦或口臭，胁胀或痛，纳呆，胃脘胀闷，倦怠乏力，巩膜皮肤*染，大便黏滞秽臭或干结，舌质红，苔*腻，脉弦数或弦滑数。治法：清热祛湿。代表方药：茵陈蒿汤加味。茵陈、栀子、制大*、*芩、泽泻、车前子等。
肝郁脾虚证，典型证候：胁肋胀满疼痛，胸闷善太息，精神抑郁或性情急躁，纳食减少，脘腹痞闷，神疲乏力，面色萎*，大便不实或溏泻。舌质淡有齿痕，苔白，脉沉弦。治法：疏肝健脾。方药：逍遥散加减。柴胡、芍药、当归、薄荷、甘草、川芎、白术、茯苓等。
肝肾阴虚证，典型证候：胁肋隐痛，遇劳加重，腰膝酸软，口燥咽干，心中烦热，头晕目眩，失眠多梦，两目干涩。舌质红，苔薄白少津，脉弦细数。治法：滋养肝肾。方药：一贯煎与六味地*丸加减。生地*、当归、沙参、麦门冬、枸杞子、山药、山茱萸、丹皮、泽泻、茯苓等。
参考文献
1.郭津生.重视肝纤维化的诊治[J].临床肝胆病杂志,,34(1):16-19.
2.肝纤维化诊断及治疗共识（年）.临床肝胆病杂志,,35(10):-.
3.ChenYP,etal.Stepwiseapplicationoffibrosisindexbasedonfourfactors,redcelldistributionwidth-plateletratio,andaspartateaminotransferase-plateletratiofor