今天呼吸丁跟大家介绍一种疾病：特发性肺纤维化（IPF）。
IPF是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，典型的IPF，主要表现为干咳、不断加重的呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3-8年内进展至呼吸衰竭或死亡。其危害堪比肺癌。好在这种疾病发病率并不是很高，每1万人中会有2-4人得病。但是我们在临床上是经常遇到的，以老年人居多。
IPF的肺部CT表现
问：IPF有哪些临床症状?
答：IPF患者早期常无症状或仅有轻微症状。随着疾病进展，可能会经受如下症状：
*慢性干咳
*不断加重的呼吸困难和疲惫乏力
*经常感冒和肺部感染
*蓝色的皮肤(称为*萎病)
*手指甲形状改变(称为杵状指)
*食欲不振和体重下降
随着时间的推移，也可能患上心脏病和血栓。
问：IPF如何诊断？
答：1.用药史和家族病史；2.高分辨CT胸部平扫；3.肺穿刺活检看病理。其他评估病情的检查还有血气分析、肺功能检查等。
问：得了IPF怎样治疗？
答：诊治指南推荐治疗方案有：1.药物治疗（首选吡非尼酮，我国第一个被批准的肺纤维化药物；其他新药还有尼达尼布，尚未被批准在国内上市）；2.肺康复治疗(包括健身训
练、运动训练、呼吸训练、营养咨询)；3.长期家庭氧疗(即自己买个制氧机在家吸氧)；4.肺移植。肺移植是治愈IPF的唯一途径。5：戒烟，远离二手烟及雾霾。
艾思瑞?吡非尼酮用法：
第一周tid每次2粒；
第二周tid每次3粒；
第三周tid每次4粒；
第四周tid每次5粒；
第五周tid每次6粒；
之后维持每天18粒（mg）剂量。
艾思瑞?吡非尼酮是治疗IPF的新药，价格较贵，但如果患者比较贫困，可以申请慈善赠药。
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