结节病最常累及的器官是肺,但其作为一种病因不明的自身免疫性疾病,很少仅累及单一器官,50%的患者有肺外器官受累,当肝脏受累时可发生肝结节病。
肝结节病患者大多无症状,通常是由于肝功能异常、血液异常或腹部影像学检查时意外发现。仅有5%~30%的患者出现*疸、恶心、呕吐、腹痛、肝脾肿大等症状,其他可能出现的症状包括疲劳、瘙痒、发热和关节痛。部分患者可因肉芽肿压迫、合并炎症及纤维化、长期肝内胆汁淤积等原因而导致门脉高压,表现为食管静脉曲张、腹水等。极少数病例就诊时即已出现肝硬化,甚至导致终末期肝病而需要接受肝移植治疗。由结节性肉芽肿或其并发的血栓阻塞肝静脉也可引起布加综合征。
目前多用瞬时弹性成像、CT和MRI在内的多种影像学方式进行检查,显示肝脾低密度病变及肝脾肿大,但影像学对诊断一般不敏感。因此,当肝功能异常原因存疑时,可使用“金标准”——肝活检以明确诊断。
肝结节病的治疗包括临床观察或药物治疗,大多数无症状的肝结节病患者不需要特殊药物治疗,但对于因肝脏受累而出现症状的患者,或伴有重度疾病且存在肝脏并发症或显著胆汁淤积风险的患者,可考虑采用药物治疗,糖皮质激素和熊去氧胆酸是最常用的治疗药物。总体来说,肝结节病的预后较好,许多异常的指标可自发消退。少数患者(6%~24%)可能发展为肝硬化。
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