肺纤维化包括各种各样的纤维化间质性肺病（ILDs），其病因各不相同。在过去的二十年里，大多数的研究集中在特发性肺纤维化（IPF），这是最普遍和持续发展的纤维化类型，进展性肺纤维化患者比例的数据仍然缺乏，这取决于所研究的疾病和所使用的标准不同。由于治疗、试验选择和预后的不同，指南似乎致力于评估IPF与另一种纤维化ILD的可能性。对于IPF的治疗，推荐使用尼达尼布或吡非尼酮抗纤维化治疗，而其他形式的纤维化ILD大多采用免疫抑制药物治疗。与其他纤维化ILD相比，这种对IPF的