引起白癜风原因是什么 http://news.39.net/bjzkhbzy/171211/5920693.html文章来源：中华核医学与分子影像杂志,,38(4):-.
作者：罗亚平胡桂兰
单位： 中国医学科学院、北京协医院核医学科
引用本文:罗亚平,胡桂兰.结节病淋巴结、肺、肝、脾及心肌受累一例[J].中华核医学与分子影像杂志,,38(4):-.DOI:10./cma.j.issn.-..04.
Involvementofsarcoidosisinlymphnodes,lung,liver,spleenandmyocardium:acasereport
LuoYaping,HuGuilan
CiteasChinJNuclMedMolImaging,,38(4):-.DOI:10./cma.j.issn.-..04.
一、病史
患者女，54岁，3个月前出现咳嗽、咳痰，伴胸痛，胸腹部CT发现纵隔及肺门多发淋巴结肿大，双肺多发结节及网格影，肝脾多发结节。查血常规正常，生化检查提示转氨酶轻度增高，肿瘤标志物正常。18F－脱氧葡萄糖(fluorodeoxyglucose,FDG)PET/CT图像见图1，图1。
图1结节病患者(女，54岁)18F－脱氧葡萄糖(FDG)PET/CT显像图。1A.PET最大密度投影(MIP)图见双侧颈部、纵隔、双肺、肝、脾、腹股沟区多发代谢异常增高结节；1B～1E.横断位融合图像见支气管周围、主动脉旁、气管隆突下、双肺门代谢增高淋巴结，双侧对称(1B～1D)，室间隔见2处代谢异常增高结节(1D，箭头示)，肝、脾内大量代谢异常增高结节(1E)
图2该患者18F－FDGPET/CT肺窗横断位CT及融合图像。可见双肺大量代谢异常增高的粟粒样结节，大多分布于小叶间隔(2A，2B；箭头示)、支气管血管束(2C，2D；*箭头示)、胸膜下及叶间裂(2C，2D；绿箭头示)
二、PET/CT特征
本例18F－FDGPET/CT病变范围广，累及多个部位，全身淋巴结、肺、肝、脾均有多发病灶，病变具有以下特点：
1．淋巴结。
双侧颈部、纵隔、左侧腋窝、肝门区、腹膜后、双侧腹股沟有多发代谢增高淋巴结(图1)，淋巴结最大标准摄取值(maximumstandardizeduptakevalue,SUVmax)为4.1～24.4，其中纵隔淋巴结最多、最大，以中纵隔为著，分布基本双侧对称，且双肺门淋巴结受累明显、分布亦对称。纵隔受累淋巴结部分肿大，最大者短径1.9cm，淋巴结代谢较均匀，淋巴结较孤立、边界清晰，无明显坏死、融合。其他部位受累淋巴结较纵隔为轻，数量相对较少，短径在1cm以内。
2．肺。
肺内病变累及双肺各叶，分布较对称，以右肺下叶病变更重。主要表现为代谢增高的粟粒样结节(图2)，边界清晰，SUVmax为20.6，分布在支气管血管束、叶间裂、胸膜下、小叶间隔，CT还可见右肺下叶的支气管血管束明显增粗，肺门影明显增大，代谢增高。另外，胸膜和心包可见多处片状代谢增高区，可能与胸膜下结节融合有关。
3．肝、脾。
肝、脾内可见大量代谢异常增高的结节(图1E)，直径0.8～1.7cm，SUVmax为13.8，肝、脾体积正常。
4．其他部位。
左上肢、臀部肌肉间隙可见代谢轻度增高小结节，SUVmax为3.0(横断位图像未显示)；另外，心脏可见室间隔多个代谢增高结节(图1D)，最大者2.4cm×1.8cm，SUVmax为18.7。
三、鉴别诊断
本例病变累及全身多部位、多系统，鉴别诊断主要从肿瘤广泛转移或血液系统肿瘤、感染全身播散、其他非感染性系统性炎性病变考虑。本例纵隔和双肺门淋巴结受累最明显且对称，肺内代谢增高的粟粒样结节分布于支气管血管束、胸膜下和小叶间隔，均是结节病较为特征性的影像学表现。那么，本例PET/CT特点都是结节病的典型表现吗？如何与其他疾病鉴别？
结节病是一种原因不明的系统性疾病，病理特点是非干酪样肉芽肿性炎。正因为这种病理特征，结节病的FDG代谢非常高。结节病可累及全身各脏器，包括淋巴结、肺、涎腺、胸膜、心包、肝、脾、皮肤、骨、中枢神经系统等，最常受累的是淋巴结和肺。在临床上结节病常出现受累范围广而临床症状轻这样"不匹配"的表现。
80%以上的结节病累及肺门和气管旁淋巴结，一般双侧对称，而前、后纵隔淋巴结受累概率比气管旁和肺门淋巴结低[1,2]。这种分布特点和纵隔淋巴瘤有区别：淋巴瘤前纵隔淋巴结受累更常见(可能因为有胸腺淋巴组织)，气管旁和隆突下淋巴结次之，肺门淋巴结受累较少，一般不出现双肺门对称性累及。另外，结节病的淋巴结多较孤立，无淋巴结间融合、罕见坏死、可伴有钙化，而淋巴瘤的淋巴结多相互融合、形态不规则、可伴坏死，钙化罕见。本例淋巴结以双肺门、气管旁、隆突下数量最多，前纵隔和后纵隔食管旁淋巴结也有累及，淋巴结间界限清晰无融合，较符合结节病的特点。
结节病另一常见累及部位是肺，表现多样，可为微小结节、大结节、斑片或团块、磨玻璃影(较少见)、网格影或纤维化改变，FDG代谢明显增高。无论病变形态如何，其分布总是遵循着淋巴管周围分布的规律特点——病变分布在支气管血管束周围、叶间裂/胸膜下、小叶间隔。肺结节病典型的形态是边界清晰的粟粒样结节，对应病理表现为非干酪样肉芽肿性微结节。当肺内病变多、累及范围广时，小的肉芽肿性结节可融合为大的结节、团片甚至实变影。病变大多双肺对称，一般不会某一侧或一叶肺累及明显，而另一侧不受累；但当肺内病变轻、累及范围小的时候可不对称。结节病肺累及晚期可出现纤维化和网格影。而淋巴瘤累及肺的表现更为多样，最常见大片实变影，可伴支气管充气征，也可表现类似癌性淋巴管炎，双肺累及多不对称。一般来说，肺淋巴瘤缺乏特征性的影像表现，需综合全身受累情况分析。
本例肺内表现和结节病特征相似——以淋巴管周围分布为主的代谢增高的粟粒样结节，双肺受累较为对称。但在某些少见情况下，也可见于肿瘤，如图3是1例肺癌双肺转移、纵隔和腹部多发淋巴结转移患者，为双肺门影对称性增大且代谢增高、双肺淋巴管周围分布为主的病变(为癌性淋巴管炎)，分布特点与结节病有相似之处，但又有不同：左肺下叶背段支气管闭塞(支气管镜也是在这里见到支气管新生物并取活组织检查诊断，图像未显示)，可能是原发灶，而结节病的支气管多通畅，没有肺癌这种原发灶；另外，双肺门影虽明显增大，但隆突下淋巴结未见明显受累，气管旁淋巴结较少，相反上腹部淋巴结很多，且有1个较大淋巴结CT可见有坏死(图像未显示)，这些和结节病的特点还是有区别的。
图3肺癌肺内转移、淋巴结转移患者(女，71岁)18F－脱氧葡萄糖(FDG)PET/CT显像图。3A.PET最大密度投影(MIP)图见双肺内大片代谢增高区，双肺门周围分布为主，双侧对称，上腹部多发代谢增高淋巴结；3B，3C.肺窗横断位融合图像见双肺内代谢增高区主要分布于支气管血管束
图4子宫内膜癌术后伴结节病患者(女，46岁)18F－FDGPET/CT显像图。MIP图见纵隔及双肺门、腹部及左腹股沟区多发代谢异常增高淋巴结，肝、脾内大量代谢异常增高结节
除淋巴结和肺之外，肝、脾受累在结节病中也较常见，患者通常没有症状，但可有肝功能异常或肝脾大。PET/CT可表现为大量代谢高的小结节，可弥漫分布于肝、脾中，一般大小较均匀。如图4是1例子宫内膜癌术后合并结节病的患者，肝、脾受累的表现与本例相似。但这并不是结节病的独特表现，当淋巴瘤等累及肝、脾时，也可为多个灶性受累，但全身其他部位病变具有不同特点，借以鉴别。
结节病还可累及皮肤、皮下(本例就有皮下和肌间隙的结节)，还可累及心血管系统。由于正常心肌对FDG摄取差异较大，且摄取增高可仅为某一部分心肌，因此判断心脏病变较难。本例正常心肌未见明显摄取，而室间隔有多发结节状代谢异常增高灶，结合淋巴结、肺、肝、脾病变表现，要考虑心脏结节病的可能。心脏结节病为良性，可偶然发现，但也可引起房室传导阻滞、心律失常、心肌病、心力衰竭、甚至心源性猝死[3]，因此很有必要提示临床进一步行心脏方面的检查。
四、随访结果
影像学表现都符合结节病表现时，再加上其他临床证据的支持：如影像表现重但临床症状轻(影像－临床不匹配)，血清血管紧张素转化酶(angiotensinconvertingenzyme,ACE)升高(约70%结节病患者ACE升高，但有10%假阳性[4])，医师可较有信心地作出结节病诊断。本例查血清ACE轻度升高，随后行支气管镜最终诊为结节病，予激素治疗。
FDGPET/CT的主要适应证是肿瘤，大多数行FDGPET/CT检查的都是肿瘤患者，医师诊断良性病变往往要更加谨慎，需要充分的影像学和临床支持的证据。在此过程中，掌握影像特征是作出正确影像诊断的最重要基础。
利益冲突
利益冲突 无
参考文献
[1]
KingTE.Extrapulmonarymanifestationsofsarcoidosis[EB/OL].[－11－11].
