特发性门脉高压症的诊断标准 [复制链接]

特发性门脉高压症状的临床表现及辅助检查均缺乏特异性，可能会漏诊或误诊为代偿性隐源性肝硬化。因此，需全面考虑临床表现、实验室检查、影像学检查及病理学检查进行综合分析，在排除各种原因肝硬化、肝前及肝后门脉高压症的基础上做出诊断。

其诊断依据如下：

(1)临床明显门脉高压表现，食管胃静脉曲张，脾肿大、脾功能亢进，腹水，门静脉侧支循环建立，但HVPG正常或轻度升高；

(2)影像学检查门脉系统和肝静脉系统通畅；

(3)肝穿刺活检排除肝硬化；

(4)排除导致肝硬化的慢性肝病，如慢性乙型肝炎、慢性丙型肝炎、酒精性肝炎、非酒精性脂肪性肝炎、自身免疫性肝炎、遗传代谢性性肝病、肝豆状核变性、原发性胆汁淤积性肝硬化／胆管炎等；

(5)排除引起非肝硬化门脉高压的其他疾病：如门脉血栓形成、先天性肝纤维化、血吸虫病、布加综合征等。

有诊断意义的病理：肝内门脉硬化、门脉周围纤维化、窦周纤维化、结节再生性增生。