“有没有哪里不舒服？如果有，要及时告诉妈妈。”在医院医院的肝移植中心病房里，孩子的妈妈摸了摸儿子小仪（化名）的额头，轻声问。
10多天前，7岁的小仪接受了全肝移植手术。隔壁病床，5岁女孩小诺（化名）也在妈妈的细心照顾下慢慢康复。两个罕见肝病的患儿，在接受儿童重症肝病移植手术后，重获新生。
事实上，小仪的哥哥、小诺的姐姐也曾在去年接受过肝移植手术。该院肝移植中心病区主任易述红教授讲述了2个家庭、4个孩子（两兄弟、两姐妹）患上罕见肝病，团队为他们“去疾重生”的故事。
家庭1姐姐小晴9岁先天性肝纤维化
年8月
劈离式肝移植
妹妹小诺5岁
年4月
全肝移植
家庭2哥哥小昊8岁进行性家族性肝内胆汁淤积症
年2月
全肝移植
弟弟小仪7岁
年5月
全肝移植
1
姐妹常便血、吐血
肝移植迎新生
小晴和小诺是一对来自广东清远的可爱小姐妹。姐姐出生后5个月开始出现腹胀、腹泻、消瘦，面色黯淡无光，父医院都未能找到切确原因。
妹妹出生后4个月，也出现了和姐姐同样的症状，且比姐姐严重。
后来经基因检测发现，姐姐和妹妹患的是先天性肝纤维化(congentialhepaticfibrosis,CHF)。这是一种少见的常染色体隐性遗传病，临床以肝脏纤维化、门静脉高压为主要特点，多合并多囊肾和(或)肝内外胆管发育异常。
“基因报告我一直没拿给医生，一直拖着，希望有奇迹出现。”两姐妹的妈妈回忆。
但事与愿违，姐姐在5岁时突发便血、失去意识，医院诊治时，发现已经进展为肝硬化失代偿期。肝硬化引发消化道大量出血，最终导致了休克。如不尽早治疗，生命将很快走到尽头。
几经辗转，他们最终来到了中山三院。年8月终于等到了合适的肝源，由杨扬教授和易述红教授为姐姐进行了劈离式肝脏移植手术。
术后至今快一年了，姐姐恢复得很好，身体长肉又长高了。“人也变得活泼了起来，还常常去同学家串门。”妈妈说。
姐姐小晴的手术成功给了父母很大的信心。在妹妹小诺突发爆血管，吐了三次血，医院ICU才抢救过来时，他们决定让小诺接受肝移植手术。
“手术前，姐姐还特地来给妹妹打气，在手术室外守候了9个小时。”妈妈说起。
小诺术后恢复良好，将于近日出院。
2
兄弟成年发烧不止
辗转寻医求病因
小昊和小仪是一对来自广州的小兄弟。出生1个月后，哥哥小昊逐渐出现一系列症状，皮肤和小便颜色都很*，且有皮肤瘙痒。
妈妈回忆，当时带着小昊去接种乙肝疫苗，医生提示肝功能异常，让回家多晒晒太阳再来接种。两三个月之后，肝功能依然异常，不让接种。
“两三天就发一次烧，没一天好过。”小昊妈妈说。
一年后弟弟小仪出生，和哥哥一样，出现不明原因的肝功能异常、*疸，皮肤瘙痒，给家庭再来一击。
此后六七年时间，父母便带着医院，心力憔悴的时候，也想过放弃，但看着孩子的小脸蛋，又会重新坚定付出一切也要给孩子治好病的决心。
后来，小昊开始反复流鼻血且难止血，检查发现已进展为肝硬化。父母带着他来到中山三院，最终找到了病因——进行性家族性肝内胆汁淤积症。
这是一种常染色体隐性遗传性肝细胞性胆汁淤积症，是由于基因突变所致胆汁分泌或排泄障碍形成的综合征，以严重的皮肤瘙痒为特征。年5月，此病被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。
年2月，小昊在中山三院接受了全肝移植手术，术后各项指标正常，恢复良好，人长高也长肉了，回到学校过上了正常生活。
"从小孩出生到现在，从来没有像那刻那么踏实过。"妈妈感慨。
今年4月，小仪病情突然加重，不断发烧、肚子胀得厉害，连走路都困难，妈妈带着他来到中山三院。五一假期，小仪等来了合适的肝源，也接受了全肝移植手术。
3
儿童肝移植
“给点阳光就灿烂”
数据显示，该院肝移植中心自年开展儿童肝移植以来，总例数已达近例，术式覆盖全肝移植、活体肝移植、劈离式肝移植、减体肝移植和单肝段肝移植等。所救治的患者中，最小4月龄，最长存活者已达18年。
目前，儿童肝脏移植的人群主要是因胆道闭锁导致的肝病，占3/4，另外的1/4是因为各种累计肝脏的罕见病、代谢性肝病、急性肝衰等终末期肝病患儿。
易述红介绍，像这四个孩子所患的罕见肝病，目前还不能通过基因、药物，或其他的干预方式来扭转病情，最佳的解决方法就是在有手术指征时接受肝脏移植。
很多父母担心手术风险，易述红表示，医院去年共完成的儿童肝移植52例，手术成功率高达98%。儿童肝移植的整体存活率和长期生存率都良好，父母要对肝脏移植手术有信心，随着医保*策的完善，手术和药物都能报销，自费部分也并非是此前的“动辄几十万”。
相比成年人肝脏移植，儿童肝移植在术后恢复上有优势，且很少不涉及原发病复发问题，是一种治愈性的手段。
易述红形容，给儿童治肝病行肝移植手术属于“给点阳光就灿烂”，一旦移植肝功能恢复正常，患儿的生长发育会有个追赶现象，很快能达到同年龄儿童的平均水平。只要术后做到规律随访、按时服药、避免剧烈运动等，一般能获得良好的生活质量，可以正常的生活、学习、工作乃至生育子女。
记者
薛平世
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