肝病与代谢病月报年2月bul [复制链接]

第2期

主办：

杭州师范大学肝病与代谢研究所

医院代谢病中心

学术支持：

浙江省数理医学学会肝病专业委员会

浙江省疑难肝病协作组

技术支持：

杭州文广集团/肝胆相照平台

总编辑：施*平

副总编辑：潘孝本杨劲邵丽

本期责任主编：龚玲

本期执行主编：龚玲刘静唐栋

医院感染(肝病)科教学主任、博士、主任医师，硕士生导师。医院学会肝病专业委员会青年委员会副主任委员、中国中西医结合学会肝病专业委员会青年委员、浙江省数理医学学会肝病学专业青年委员会副主任委员、医院第三批援鄂医疗队队长。擅长结合影像、病理及基因检测诊治各种疑难肝病。

第二期肝病与代谢病月报如期与大家见面了。本期聚焦肝血管系统疾病的一种类型“布加综合征”，归纳、介绍近3年内国际期刊有关布加综合征的6篇临床文献，并分享近期浙江省数理医学学会疑难肝病病例讨论会关于本病例的视频录像。

肝脏供血非常特殊，包括门静脉和肝动脉双重供血（门静脉供65%~75%，肝动脉供25%~35%），汇合于肝窦后通过肝静脉回流至体循环。巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiarisyndrome，BCS)，又称布加综合征，是由各种原因引起的肝静脉流出道阻塞性疾病，阻塞可发生在从肝小静脉到下腔静脉与右心房交汇处的任何部位。亚洲国家以单纯下腔静脉阻塞或者下腔静脉合并肝静脉阻塞为主，我国*河中下游地区高发，而西方国家以单纯肝静脉阻塞为主。该病临床上较为少见，诊治相对困难，病人多死于严重的门静脉高压并发症、肝衰竭等。随着医学技术进步和疾病研究不断深入，BCS的诊断手段和治疗理念也在与时俱进。血管彩超、CT及MRI、内镜检查、肝活检病理及肝静脉、下腔静脉造影对此病均有重要的诊断价值。介入治疗（如血管成形术、支架植入术）可达到较好的治疗效果，TIPS和肝移植可作为最后治疗方法。多学科团队协作模式（MDT）则为实现个体化治疗开辟了新途径。

1.《布加综合征发现史的里程碑》

原文出处：ZanettoA,PelloneM,SenzoloM.MilestonesinthediscoveryofBudd-Chiarisyndrome.LiverInt.Jul;39(7):-.

2.《布加氏综合征血管成形术中使用和不使用常规支架的随机对照研究》

原文出处：WangQ,LiK,HeC,etal.AngioplastywithversuswithoutroutinestentplacementforBudd-Chiarisyndrome:arandomisedcontrolledtrial.LancetGastroenterolHepatol.Sep;4(9):-.

延伸阅读→布加氏综合征血管成形术中使用和不使用常规支架的随机对照研究

3.《布加综合征的多学科诊断和管理》

原文出处：KhanF,ArmstrongMJ,MehrzadH,etal.Reviewarticle:amultidisciplinaryapproachtothediagnosisandmanagementofBudd-Chiarisyndrome.AlimentPharmacolTher.Apr;49(7):-.

4.《静脉流出道损伤肝细胞胞浆球状小体的免疫组织化学和超微结构特征》

原文出处：BuglioniA,WuTT,MounajjedT.ImmunohistochemicalandUltrastructuralFeaturesofHepatocellularCytoplasmicGlobulesinVenousOutflowImpairment.AmJClinPathol.Oct7;(5):-.

5.《快速流出诊断Budd-Chiari综合征患者动脉期高强化结节的肝细胞癌特异性低》

原文出处：BuglioniA,WuTT,MounajjedT.ImmunohistochemicalandUltrastructuralFeaturesofHepatocellularCytoplasmicGlobulesinVenousOutflowImpairment.AmJClinPathol.Oct7;(5):-.

6.《改良TIPS术在分流诱发的肝性脑病治疗中的应用：改良分流术的预测因素分析和结局分析》

原文出处：SchindlerP,SeifertL,MasthoffM,etalTIPSModificationintheManagementofShunt-InducedHepaticEncephalopathy:AnalysisofPredictiveFactorsandOut