ERS的ChinDay上，德国杜伊斯堡-埃森大学Ruhrlandklinik医院的内科学UlrichCostabel教授介绍了肺间质纤维化治疗新进展，并详细介绍了两种药物：吡非尼酮和尼达尼布。
UlrichCostabel教授进行精彩讲座
肺间质纤维化（IPF）是一种渐进性和致死性疾病，HRCT和病理特征表现为寻常型间质性肺炎（UIP）；发病年龄为50-80岁，男性发病率10.7/,，女性7.4/,，70％的患者正在吸烟或者有吸烟史；IPF诊断后中位存活时间只有3年；治疗措施有限，但未来有希望：糖皮质激素和细胞*药物副作用大，2种抗纤维化药物已经显示出疗效。
IPF的治疗目标是阻断疾病进展，延长生存期，预防急性发作，减轻症状。
IPF的治疗新动向：
年：吡非尼酮入场，三联治疗和抗凝治疗出局。
年：尼达尼布，一种三重酪氨酸激酶抑制剂（FGF、PDGF和VEGF受体），在2项三期临床研究中证明持久有效（INPULSIS研究）。吡非尼酮的有效性和安全性再次得到证明（ASCEND研究）。N乙酰半胱氨酸单药治疗无效（出局）（PANTHER研究）。
吡非尼酮
第一个批准用于IPF治疗的药物；吡非尼酮在5项RCT研究中证明其有效（总例数超过例），IPF患者使用吡非尼酮对FVC和运动耐力的影响有临床积极意义，吡非尼酮降低疾病进展或死亡风险43%；吡非尼酮临床获益显著超过副作用（胃肠道反应、光过敏、皮疹），只有少数患者因为副作用而停药。
尼达尼布：IPF新治疗方法
尼达尼布是一种酪氨酸激酶抑制剂，目前已知的作用机制是针对FGF、PDGF和VEGF受体。
II期TOMORROW研究显示，IPF患者使用尼达尼布mgbid为期12个月，延缓非功能下降和减少急性发作。
INPULSIS研究是两项重复的为期52周双盲随机对照III期临床试验；与安慰剂比较，评价IPF患者使用尼达尼布mgbid的疗效和安全性。结果证实尼达尼布持久显著降低IPF患者肺功能的年下降50%。尼达尼布延缓IPF疾病进展的相关性还得到以下证实：全因病死率降低30%，急性发作风险降低36%，采用pre-specifiedsensitivity分析方法显示急性发作风险降低68%，以上各种分析都得到一致的阳性结果。
此次ERS会议也公布了尼达尼布INPULSIS?-ON最新研究结果，点击查看》》》[ERS]新数据表明尼达尼布对减缓IPF疾病进展具有长期疗效和安全性
吡非尼酮与尼达尼布都证明可以延缓IPF患者FVC的下降；III期临床研究存在入组人群的差异，两个药的疗效无法直接比较；两个药的副作用在可控范围。
因此，IPF指南推荐尼达尼布和吡非尼酮，如图1。
图1
Costabel教授将目前IPF的治疗选择进行了总结，如图2。
图2
指南对其它非药物治疗的有证据推荐，如图3。
图3
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