呼吸能有多难？很多人一辈子都不会去考虑这件事。随着我国雾霾天气的日益频繁、汽车尾气等社会环境、抽烟等个人生活习性导致的空气环境污染，呼吸一口新鲜空气竟成奢望。
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肺部疾病已日渐成为人类健康的杀手，并且在导致人类死亡原因中排名第三：
每年全球有超过万人死于空气污染带来的各种疾病，其中22万是肺癌，而其中，大约70%的肺癌负担是由烟草引起。
说到空气污染，那有一个数字你肯定不会陌生——PM2.5，它正是雾霾天气的“元凶”，它是环境空气动力学直径小于或等于2.5微米的颗粒物，大约是头发直径的1/28，比沙粒还小得许多。一旦吸入体内，这种微小粒子可穿透肺泡、深入肺部，或是随血流游走全身器官。
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那当空气质量不好时，减少外出就可以逃过被污染吗？那你可能不太了解室内PM2.5增加的帮凶——烟草烟雾。（有专家指出，在35平方米房间内连续吸３支烟，距离吸烟者1.5米，空气中PM2.5浓度可达微克/立方米，相当于“重度雾霾”。）
不管是外因还是内因，我国患有慢性肺部疾病的人数正在日渐增加！而其中有一类肺部疾病的死亡率通常高于肿瘤——肺纤维化。
肺纤维化「不是癌症的癌症」
肺纤维化（pulmonaryfibrosis）是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变。它是一大类疾病的总称，包括多种由于慢性肺部炎症引起的瘢痕样的纤维化组织，由于这些纤维化的组织替代了正常的肺组织，所以肺不能有效的将氧气转移到血液中，最终导致患者面临因呼吸衰竭而早期死亡的风险。
目前临床上发现的肺纤维化主要有两类：
继发性肺纤维化，这种肺纤维化疾病是有明确病因的，一般多为其他疾病引发的，比如风湿、肺结核等。
特发性肺纤维化（IPF），来源不明的慢性、进行性和致命性肺病，也是目前最常见的肺纤维化病变类型。随着IPF发病率和死亡率逐年增加，患者5年生存率低于30%。
△肺纤维化会伤害并增加肺部气囊（肺泡）周围和之间的组织（图源：网络）
肺纤维化的致病原因很多，如环境、职业、遗传、物理和化学因素等；吸入被细菌，真菌或动物产品污染的粉尘；风湿免疫性疾病并发症；药物损伤；长期吸烟导致肺功能下降，诱发多种肺部疾病的发生，从而造成肺纤维化。
它会严重影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难（自觉气不够用），且随着病情和肺部损伤的加重，患者呼吸功能不断恶化。
咳不出来，上不来气，喘个不停，这些都是肺纤维化患者的生活常态，他们不仅不能爬楼梯、做体力活，甚至不能自然呼吸！
难于诊断，又不能治愈
由于肺纤维化在前期症状不明显，明显症状只有在剧烈运动后开始呈现，漏诊和延误诊断现象普遍，也容易被误诊为寻常肺病。欧洲国家有研究显示，特发性肺纤维化患者从首个症状出现到被明确诊断，通常被延误1至2年。
针对特发性肺纤维化患者的治疗方式，主要是通过肺部康复运动、氧疗及药物治疗等一系列综合治疗手段来延缓疾病进展。常见药物有糖皮质激素、免疫制剂、免疫调节剂，但治疗效果不理想，无法有效控制病情进展，当患者病症急性加重后就会像滑铁卢一样无法挽回。
目前唯一有效的治疗方法是肺移植，而这种方法仅适用于极少数的患者，并具有很高的死亡风险，并且需要长期服用免疫抑制剂。
近年来，随着科技的进步，干细胞疗法为肺纤维化疾病提供了新的治疗策略和方法。
干细胞VS肺纤维化
在人体内，每天都经历着细胞的增殖和凋亡，干细胞便是“细胞库”的源头，是一种未充分分化、具有再生各种组织器官的潜在功能的细胞。根据发育过程和分布可分为胚胎干细胞（embryonicstemcell）、成体干细胞（adultstemcell）和诱导多能性干细胞（inducedpluripotentstemcells，iPSC）。
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基于干细胞具有增殖并分化为成熟体细胞的特性，可以修复机体的损伤，某类干细胞还具有抗炎和抗纤维化特性，这使它们在纤维化疾病的治疗中更具潜力。目前，科研学者们致力于运用干细胞进行IPF及其他肺纤维化疾病的替代性治疗的研究。
国外研究进展
年，美国波士顿大学再生医学中心（CenterforRegenerativeMedicine,CReM）研究人员宣布他们利用诱导性多能干细胞（iPSC）技术培养和纯化了由人干细胞产生的最早肺祖细胞（一种未成熟的肺细胞），为将来用于研究和治疗肺部疾病提供了很好的工具。
CReM的研究人员基于此前研究得到的小鼠干细胞在分化为肺细胞的“命运决定”时刻表达Nkx2-1基因的结果，导入到人细胞iPS细胞中，并利用流式细胞技术巧妙地观察和纯化出肺细胞，这些细胞经过培养形成大约0.5毫米的绿色荧光的球体，研究团队将它们称为“类器官（organoids）”，其中含有关键的肺细胞类型，也是研究人员研究人肺部发育和疾病发生的基础。
△使用Nkx2-1基因纯化源自iPSC的人NKX2-1+谱系
doi：10./JCI
紧接着，论文共同作者、CReM博士生KatherineMcCauley参与的第二项研究成果发表于《CellStemCell》期刊。研究人员发现了一种特殊信号通路：Wnt，可以通过NKX2-1+快速直接调节人多能干细胞分化为肺组织细胞。
△通过Wnt信号的时间调节有效推导多能干细胞功能性人气道上皮细胞
doi：
